Hemofiliya qanın laxtalanma sistemində olan VIII və (və ya) IX faktorların çatışmaması ilə xarakterizə olunan irsi qan xəstəliyidir və ciddi qanamalarla izlənilən nadir xəstəliklər qrupuna daxildir.

"Unikal" xəbər verir ki, bunu Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti Şəhla Şabanova bildirib. Onun sözlərinə görə, hemofiliyanın səbəbi qanın laxtalanmasını təmin edən faktorların əskik olmasıdır:

"İki tip hemofiliya var: Hemofiliya A və Hemofiliya B. Hemofiliya A xəstəliyin ən çox yayılmış növüdür və VIII qan laxtalanma faktorunun çatışmazlığından yaranır. Hemofiliya B isə IX laxtalanma faktorunun olmaması və ya ciddi şəkildə çatışmazlığı səbəbindən baş verir.

Bu xəstəlik oynaqlarda, daxili orqanlarda və əzələlərdə spontan və ya zədədən bir neçə saat sonra qanaxma ilə xarakterizə olunur. Yüngül dərəcəli hemofiliyada cərrahi əməliyyat və ya diş çıxarılması zamanı ağır qanaxma baş verə bilər".

Həkim deyib ki, bir çox hallarda planlanan əməliyyat öncəsində yoxlanılan koaqulyasiya testlərindəki dəyişiklik nəticəsində hemofiliya xəstəliyindən şübhələnilərək qanda faktor səviyyəsi yoxlanılır:

“Hemofiliyanın ağır və orta dərəcəli formalarında müxtəlif şiddətdə dəri hemorragik sindromu çoxsaylı ekximoz və hematomlar şəklində aşkar edilir.

Hemofiliya təkrarlanan qanaxma, səbəbi bilinməyən hemartroz və ya uzunmüddətli aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin zamanı (APTZ) olan xəstələrdə diaqnoz qoyulur. Faktor VIII və ya faktor IX səviyyəsində çatışmazlıq varsa, hemofiliya diaqnozu təsdiqlənərək hansı səviyyədə çatışmazlıq olduğu müəyyən edilərək xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi təyin edilir.

Müalicə prinsipində ilkin olaraq baş verə biləcək qanamanın qarşısını almaq üçün çatışmayan faktor konsentrasiyası ilə xəstəni təmin etməkdir. Qanama ən qısa müddətdə (ilk 2 saat ərzində) faktor konsentrasiyası köçürülərək durdurulmalıdır. Bundan başqa, hemofiliya xəstələri qanama riskini nəzərə alaraq xəstəliyi təsdiq edən, hansı növ, inhibitor forma, ağırlıq dərəcəsi qeyd edilən sənəd daim özləri ilə olmalıdır. Faktor köçürülməsinə rəğmən qanama davam edərsə, inhibitor varlığı araşdırılmalıdır”.

O eyni zamanda qeyd edib ki, hemofiliyadan əziyyət çəkən insanların müalicəsi ilə bağlı son illər Azərbaycanda bir sıra mühüm tədbirlər görülüb:

“Prezident İlham Əliyevin “Hemofiliya və talassemiya irsi qan xəstəliyinə düçar olmuş şəxslərə dövlət qayğısı haqqında qanunun tətbiq edilməsi haqqında» Fərmanı bu qayğının bariz nümunəsidir. Həmçinin, 2005-ci ildə Dövlət Proqramı qəbul olunub, 2006-cı ildən isə qan laxtalandırıcı faktor preparatları ölkəmizə gətirilir və pasiyentlərə təmənnasız olaraq təqdim edilir.

Görülən tədbirlər nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin normal həyat fəaliyyətinin təmin edilməsinə, ömürlərinin uzanmasına, bu xəstəlikdən əlillik və ölüm hallarının azaldılmasına səbəb olub.

Hemofiliyalı xəstələr mümkün olduqca özlərini qorumalı, ağır işlərdən uzaq olmalıdırlar. Uzun səfərlər zamanı ilk yardım üçün lazım olan dərman və tibbi ləvazimatları olan çantanı özləri ilə götürməlidirlər.

Bundan başqa, qan durulaşdıran dərmanların (Aspirin və s) nəzarətsiz qəbulu hemofiliyalı xəstələr üçün təhlükəlidir. Eyni zamanda, mümkün qədər əzələdaxili inyeksiyalardan çəkinmək lazımdır. Diş problemi ilə bağlı stomatoloqlar öncədən məlumatlandırılmalı, xəstənin mövcud vəziyyəti müalicə həkimi ilə qiymətləndirilməlidir”.