"Talassemiya müalicə olunmayan xəstəlikdir"

"Talassemiyanın ən ağır formalarına əksər hallarda bir-biri ilə qan qohumluğu olan nigahlarda təsadüf edilir"

Talassemiya xəstəliyi və onun cəmiyyətimiz üçün yaratmaqda olduğu fəsadlar barədə suallarımızı Talassemiya Mərkəzinin direktorunun müalicə işlər üzrə müavini Zaur Məmmədbəyov cavablandırır.

-Həkim, əvvəlcə oxucularımızı talassemiya xəstəliyi barədə məlumatlandırın...
-Bu xəstəlik əsasən Azərbaycanda, az-az hallarda isə Gürcüstanda, Tacikistanda, Özbəkistanda təsadüf edilir. Talassemiya - irsi xəstəlikdir. Talassemiya zamanı qanın rəng göstəricisi aşağı enmiş olur. Qanda dəmirin miqdarı bu zaman ya norma daxilində, ya da artmış ola bilər. Eritrositlər özlərində olan patologiya nəticəsində vaxtından qabaq parçalanırlar. Bu anemiya zamanı bir çox hallarda qanda zülalın miqdarı yüksəlir, dalaq isə böyümüş olur. Talassemiyanın əlamətlərindən biri də qanda nişangahvari eritrositlərin olmasıdır. Talassemiya erkən təzahür etdiyi halda uşağın fiziki və əqli inkişafının ləngiməsinə, üz skeletinin kobud dəyişikliyinə səbəb olur. Belə uşaqlarda bir qədər sarılıq qeyd edilir, onlar tez-tez infeksion xəstəliklərə yoluxurlar. Ağır talassemiya formalarında uşaqlar həyatlarının birinci ilində ölürlər. Orta ağır talassemiya halında uşaqlar yetkin yaşa qədər yaşaya bilirlər. Talassemiyanın bir qədər yüngül formasında qanın rəng göstəricisi aşağı olsa da, orqanların zədələnməsi baş vermir, dalaq isə bir qədər böyümüş olur. Dəmirdefisitli anemiyada dəmir preparatlarının qəbul edilməsi qanın tərkibinin yaxşılaşmasına səbəb olurdusa, talassemiya zamanı dəmir preparatlarının qəbul edilməsi əksinə olaraq xəstə üçün zərərli təsirə malikdir. Talassemiya müalicə olunmayan xəstəlikdir. Xəstə uşağın vəziyyətini ona qan köçürməklə yüngülləşdirmək olur. Talassemiyanın daha bir müalicə üsulu isə sümük iliyinin köçürülməsindən ibarətdir. Talassemiyanın ən ağır formalarına əksər hallarda bir-biri ilə qan qohumluğu olan nigahlarda təsadüf edilir. Ona görə də belə nigahlara yol verməmək məsləhət görülür. Bir-biri ilə yaxın qohum olan gənclər ailə qurmalarında təkid etdikləri halda isə, gələcəkdə ağır patologiyalı uşaqların doğulmaması üçün, onlar müvafiq tibbi müayinədən keçməlidirlər.
-Ölkədə əhalinin neçə faizi talassemiya daşıyıcısıdır?
-Son məlumatlara görə, əhalinin 8-10% talaessimiya daşıyıcıdır. Bu, olduqca böyük rəqəmdir. Təbii ki, iki daşıyıcının nikah bağlama etimalı da çox böyükdür. Ona görə də vətəndaşlar ailə qurmazdan öncə mütləq müayinə olunmalıdırlar. Yoxsa bu şəbəkə daha da böyüyəcək.
-Talassemiya xəstələrinin müalicəsi necə aparılır?
-İlk olaraq bu sahədə diaqnostikanın keyfiyyəti çox artıb. Müalicə alan xəstələrin sağlamlıq keyfiyyəti artıb, yəni uzunömürlülük əmsalı yüksəlib. Lakin talassemiya xəstələrinin daşıyıcılarının doğuş necə vardısa, elə də davam edir...
-Bunun səbəbi nədir?
- Ona görə ki, insanlar məlumatsızdırlar. Maarifləndirmə olduqca zəif aparılır. İnsanlar məlumatlı olsalar, evlənməmişdən öncə müayinə olunarlar. Nəticə də bu qədər acınacaqlı olmaz. Bundan başqa, böyük əksəriyyət üçün uşaqların anadan talassemiya doğulması böyük şokdur. Valideynlər bu xəstəlik haqda tamamilə xəbərsiz olurlar. Amma onlara "siz daşıyıcısınız" dedikdə buna inana bilmirlər. Nəsildə heç vaxt bu cür xəstəlik olmadığını deyirlər.
-Talassemiya xəstəliyi xəstələrin uzunömürlülüyünə necə təsir edir?
-10-15 il bundan öncə xəstəlik düzgün müalicə olunmurdu. Xəstə maksimum 10 yaşına qədər yaşayırdı, sonra isə ölürdü. Yəni çox davam gətirmirdi. İndi isə tibbin inkişaf etmiş proqramları nəticəsində onların ömürləri uzanıb. Digər tərəfdən, xəstəliyin daşıyıcıları da öz axarında doğulmaqda davam edir. Amma ölənlərin sayı ilə doğulanların sayı eyni olsa idi, bu rəqəmlər stabil olardı. Hərçənd indi onların ömürləri uzandığı üçün və doğum da davam etdiyinə görə onların sayı da artır. Düzdür, ölənlər var, amma onlar daha çox yaşlı və ağır xəstələrdir.
-Talassemiya dedikdə insanların beynində yaranan ilk fikir- qohum nigahlar olur... Bəs, əslində necədir? Doğurdanmı, qohum nigahlar bu xəstəliyi yaradır?
-Ümumiyyətlə, insanda 46 cüt xromosom olur. Talassemiyanın əsas səbəbi isə 11-ci xromosomla 16-cı xromosomda yaranan qüsur nəticəsində əmələ gəlir. Əsl səbəb budur. Ona görə də xəstəliyə genetik- irsi xəstəlik deyilir. Həm də paralel olaraq bu qan xəstəliyidir. Bununsa ən ağır forması iki daşıyıcının nigah bağlamasıdır. Burada qohumluq əlaqələri rol oynamır. Çox insanlar belə düşünürlər. Amma valideynlərdən istər biri azərbaycanlı digər çinli, ya da hindistanlı olsun fərq etməz. Daşıyıcıdırlarsa, bu onların uşaqlarında mütləq olacaq. Azərbaycanda isə bu bir növ şəbəkə şəkilindədir. Yəni bir xəstə digərilə evlənir və bu zəncirvari şəkildə davam edir. Onlar xəstəliyi bir-birinə ötürürlər. Bundan başqa, Azərbaycanda daşıyıcılıq böyük olduğuna görə belə nigahların da olmaq ehtimalı böyükdür.
-Talassemiya daşıyıcısı olan valideyinlərin sağlam uşaq dünyaya gətirmək şansı olurmu?
-İki daşıyıcının 3 cür uşağı ola bilər: 1-ci özü kimi daşıyıcı, 2-ci xəstə, 3-cü isə tam sağlam uşaq dünyaya gələ bilər. Elə daşıyıcılığın yaranma səbəbi də bu sağlam uşağın doğulma ehtimalı ilə bağlıdır. Ona görə də valideynlər digər uşaqlarının xəstə olmaq ehtimalından tamamilə xəbərsiz olurlar. Onların doğulma ardıcıllığını heç kim deyə bilməz. Bu ehtimalları aradan qaldırmaq üçün ancaq tibbi müayinə mütləqdir. Bu millətin bir genetik dərdidir. Səbəbi də bilgisizlikdir.
-Bəs bu halda nə etmək olar?
- Əgər iki daşıyıcı ailə qurursa, onlara prenatal diaqostika təklif edirik. Hamilə qadının 10-cu həftəsilə 17-ci həftəsi arasında onun dölündən analiz götürülür. Döldə xəstəliyin olub-olmamasını aşkar edirlər. Xəstəlik varsa, süni doğuş təklif olunur. Bu da həmin insanların seçimi əsasında baş tutur. Qərar vermək onların ixtiyarına verilir. Bu hazırda ən böyük nailiyyət hesab olunur. Bizim millət üçün bu, olduqca böyük nailiyyətdir. Cəmiyyətə heç olmasa 1 sağlam insan verə bilsək, bu, böyük uğur olar. Bu cür qərar vermək heç də asan məsələ deyil. Bu, ilk növbədə valideyn üçün böyük dərddir, stressdir. Maddi o qədər yox, mənəvi zərbə çox dəhşətli olur. Bu xəstələr ömürboyu müalicə alırlar. Bu, onlar üçün göz dağına, ürək dağına çevrilir. Axı, bu cür xəstə uşağın gələcəyi nə olacaq? Bütün bunları mütləq camaata çatdırmaq lazımdır. Eyni zamanda uşaqlar da böyük psixoloji sarsıntı keçirirlər: Bütün bunlar nə vaxt bitəcək? Canım nə vaxt qurtulacaq? Nə vaxt böyüyəcəm? Onların cəmiyyətə inteqrasiyası çətinləşir.
-Əhalinin 8-10%-i daşıyıcıdırsa, deməli vəziyyət həddindən artıq təhlükəlidir?
- Mən deyərdim ki, artıq bu xəstəliklə bağlı SOS siqnalı çalınır. Genefondumuzu xilas etməliyik. Düzdür, xəstəliklərin lap ağır formada olanların sayı heç 1000-ə çatmır. Lakin fikir verin, bu 1000 nəfər uşağın olması üçün nə qədər daşıyıcı var. Halbuki maarifləndirmə olsa, heç olmasa, onların 10 nəfərini xilas etmək mümkündür. Özü də bu insanın öz əlindədir. Sadəcə bir az bilgi lazımdır.
-Bölgələrdə bu xəstəlik necə yayılıb?
- Azərbaycanın bütün bölgələrində bu xəstəlik var. Daha çox isə Qəbələ, Şəki, Ucar, Göyçay, Ağdaş, Ağdam, Zaqatala, Gəncə, Xaçmaz, İmişli, Saatlı, cənub rayonları- Lerik, Astarada geniş yayılıb. Amma Qubada nisbətən azdır. Ümumilikdə, daşıyıcılar həddindən artıq çoxdur, bu cür nigahlar əsl təhlükədir.
-Valideynlərdən biri daşıyıcı, digəri isə sağlam olduğu halda, dünyaya gələn uşaqlarda talassemiya olma şansı necədir?
- Bu halda 2 ehtimal olur. Uşaqlar elə valideynləri kimi biri xəstə, o biri isə sağlam dünyaya gəlir.
-Talassemiya xəstəliyinin əlamətlərini zahirən anlamaq mümkündürmü?
- Ümumilikdə, onları sağlam insandan ayırd etmək çox çətindir. Lakin çox cüzi halda onların bu xəstəlikdən əziyyət çəkdiklərini anlamaq olar. Laborator olaraq onların qanının faizi bir qədər aşağı olar. Zahirən heç bir sıxıntı keçirmirlər. Tez-tez soyuqdəymə, infeksion xəstəliklər, kəskin respirotor xəstəliklərə tutulur, qanın miqdarı azalır. Zahirən rəngi ağarır, avazlaşır. Bunu da həkimə getdikdən sonra aşkar etmək mümkündür. Ancaq ağıllı həkimlər insanda belə bir xəstəliyin ola biləcəyini ehtimal edirlər. Bundan sonra xəstənin səhhətilə bağlı vəziyyəti tam şəkildə araşdırmaq üçün ona istiqamət verirlər. Deyirlər, hər ziyanda bir xeyr var.
-Milli Məclisdə "Azərbaycanda nigaha qədər tibbi müayinənin məcburiliyi"nə dair qanun layihəsi hazırlanıb. Bu qanunun qəbulu talassemiyanın yayılmasının qarşısını ala bilərmi?
- Bu, insanlar üçün çox əhəmiyyətli nailiyyət olar. Bu cür doğulan uşaqların sayı nəzərə çarpacaq dərəcədə, hətta 70%-ə qədər aşağı düşə bilər. Təəssüf ki, hələ doğuş çox yüksəkdir.
-Talassemiya xəstələrinin müalicəsi neçəyə başa gəlir?
- Ümumiyyətlə, xəstələrə qan, dərman, filtrdən tutmuş hər şey dövlət tərəfindən pulsuz təqdim olunur. Normal xəstə lazımi dərmanlarını müntəzəm halda qəbul etdikdə onlara ayda 1-2 dəfə qan köçürülür. Ağır xəstələrə isə bu 4 dəfə ola bilər.
-İnsanlar qan verməyə həvəslidirlərmi?
- Əslində, könüllülər var. Yəni adi kimsə qana ehtiyacı olduğunu desəniz, səhhəti imkan verirsə, yardım edəcək. Lakin insanlar xəbərsizdirlər. Bu istiqamətdə insanlarla işləmək lazımdır. Yenə də hər şey maarifləndirməyə söykənir.

Söhbətləşdi: Aynur